Главная / Бесплодие / Гипогонадизм – что это за болезнь?

Гипогонадизм – что это за болезнь?

25.08.2016
Hypogonadism

Очень часто в медицинской литературе можно встретить такой диагноз, как гипогонадизм. Что он обозначает? Гипогонадизм подразумевает под собой патологию, которая характеризуется снижением секреции половых гормонов или недостаточностью гаметогенеза. Данное заболевание чаще всего развивается у лиц мужского пола и является самым распространенным нарушением среди всех дисфункциональных расстройств половых желез.

Гипергонадотопный гипогонадизм

Гипергонадотопный гипогонадизм называется также первичным гипогонадизмом. Он с одинаковой частотой встречается как у мужчин, так и у женщин. При данной патологии повышается количество гонадотропинов. Низкое количество половых гормонов приводит к обратной отрицательной связи. Основной причиной развития этих состояний обычно являются нарушения внутриутробного развития.

Выделяют следующие варианты первичного гипогонадизма:

  • Синдром Кляйнфельтера
  • Крипторхизм (или анорхия)
  • Синдром дисгенезии гонад у женщин (синдром Тернера)
  • Псевдосиндром Тернера (или синдром Нунан)

Синдром Кляйнфельтера (синдром дисгенезии гонад)

До наступления периода полового созревания данный синдром проявляется уменьшенным размером яичек, также могут возникать личностные нарушения и умственная отсталость. Половое созревание у таких пациентов начинается в срок. Однако и после полового созревания концентрация гонадотропинов не превышает уровень, соответствующий кастрации: яички приобретают плотную консистенцию, сильно отстают от нормы в размере. Также часто нарушается сперматогенез, возникает гинекомастия. Мужской фенотип развит индивидуально у каждого пациента.

Крипторхизм (или анорхия)

Нормогонадотропный гипогонадизм у ЖенщинЭто нарушение у пациента характеризуется мужским генотипом. При крипторхизме яички развиты правильно, но нарушен процесс их опускания в мошонку. А при анорхизме нарушается непосредственно развитие яичек. В любом случае проводится хирургическое вмешательство: при крипторхизме яичко низводится в мошонку, а при анорхизме необходимо найти и удалить любые зачатки тестикулярной ткани, так как они могут стать субстратом для онкологического процесса.

Синдром дисгенезии гонад у женщин (синдром Тернера)

При данной патологии пациентка имеет низкий рост, у нее недоразвиты половые органы, однако имеется женский генотип. Другими внешними признаками являются низкая линия роста волос на шее, широкая шея, большое количество невусов, птоз, уплощение ногтей на руках. Несмотря на множественные патологии репродуктивной системы, связанные с инфантилизмом, пациентки, страдающие синдромом Тернера, могут завести ребенка, прибегнув к процедуре ЭКО.

Псевдосиндром Тернера (или синдром Нунан)

Встречается он чаще у лиц мужского пола. Пациенты с данным синдромом имеют фенотип, характерный для синдрома Тернера, однако имеются следующие особенности: нормальный кариотип, деформация грудной клетки (воронкообразная), декстрапозиция сердца, также значительно чаще встречается умственная отсталость.

Нормогонадотропный гипонадизм (гиперпролактинемический гипогонадизм)

Андропауза возрастной гипогонадизмРазвитие нормогонадотропного или гиперпролактинемического гипогонадизма связано с избыточной секрецией пролактина. Выделяют следующие причины гиперпролактинемии:

  • Чаще всего причиной является развитие опухоли гипофиза, которая развивается из-за соматической мутации.
  • Иногда развивается идиопатическая гиперпролактинемия. Причина ее развития в настоящее время не установлена.
  • Нарушение анатомического взаиморасположения гипофиза и гипоталамуса. В результате этого процесса сдавливается ножка гипофиза.

 

Как проявляется нормогонадотропный гипонадизм

Клиническая картина довольно разнообразна, она варьирует от бессимптомного течения до таких нарушений как нарушения менструации, патологическое выделение молока, первичное или вторичное бесплодие, эректильная дисфункция и другие. Нарушения менструации могут варьировать от снижения объема менструальной крови или нарушения менструального цикла до полного отсутствия менструаций.

Выраженность патологического выделения молока варьирует от выделения нескольких капель молока при надавливании до спонтанного его выделения в достаточно объемных количествах. Также значительно чаще при гиперпролактинемии встречается рак молочной железы и мастопатия.

Первичное или вторичное бесплодие являются самой частой жалобой пациентки и причиной ее обращения к врачу. Как правило, основным признаком при гинекологическом осмотре являются гипоплазия матки и симптомы гипоэстрогенизации организма. Если уровень пролактина повысился еще до начала активного полового развития, то у женщины также будет отмечаться недоразвитие клитора и половых губ.

Иногда появляется такая неврологическая симптоматика как головные боли. Довольно часто повышается масса тела, повышается рост волос на теле и лице у женщин, а также гиперпролактинемия может стать причиной развития депрессии. Также в некоторых случаях пациентки предъявляют следующие жалобы: на снижение либидо, сухость во влагалище, неприятные ощущения или боль во время секса, аноргазмия. У мужчин основной жалобой является эректильная дисфункция.

Андропауза или возрастной гипогонадизм

Гинекологически болезн дрожевой грыбокЭто состояние также иногда называют возрастным климаксом. Развивается оно в связи со снижением в сыворотке крови уровня тестостерона. У мужчин не происходит такого резкого падения уровня гормонов, как у женщин. Гормональный фон снижается постепенно, в течение каждого года, начиная примерно с 30 лет.

Скорость прогрессирования гипогонадизма зависит от многих факторов. В первую очередь, от состояния организма, хронических заболеваний, патологий половой системы. Если это состояние развивается в возрасте 50 лет, то, скорее всего, оно является физиологическим.

Клиническая картина обычно стертая. Однако иногда клиника манифестирует довольно ярко и проявляется снижением либидо, нарушением эрекции, а также потливостью, сильной утомляемостью, раздражительностью. Если андропауза развивается раньше, то она сопровождается гинекомастией, нарушениями сна, нарушением жирового обмена (увеличением количества жира в области живота).

Гипофизарный гипогонадизм

Гипофизарный гипогонадизм клинически проявляется так же, как и нормогонадотропный или гипогонадотропный гипогонадизм. Причиной его развития являются поражения области турецкого седла различной этиологии.

Гипогонадотропный гипогонадизм

Гипогонадизм у грудничка фотоОдной из форм гонадотропного гипогонадизма является гипогонадотропный. Данное состояние вызывается недостаточной секрецией гормона и, к сожалению, является необратимым, а, следовательно, требует пожизненной заместительной терапии.

Основными причинами развития указанной патологии являются опухоли центральной нервной системы, использование лучевой терапии, различные дефекты или патологии развития, приобретенные нарушения центральной нервной системы различного генеза.

Чаще всего встречаются следующие формы гипогонадотропного гипогонадизма:

  1. Изолированная гонадотропная недостаточность. До начала полового развития такие пациенты развиваются нормально. Однако у них отсутствует ростовой скачок, отмечается евнухоидное телосложение. Также они растут дольше, чем здоровые люди. Проявляется он чаще всего синдромом Каллманна.
  2. Идиопатический гипофизарный нанизм. У этих пациентов отставание в росте начинается с рождения. Если отсутствует какая-либо терапия, то существенно запаздывает и половое развитие. Чаще всего развивается данная патология вследствие тазового предлежания плода или родовой травмы. Обычно синдром диагностируется сразу после рождения (у новорожденного отмечается значительное уменьшение в размере полового члена).

Диагностика гипогонадизма

В первую очередь, для выставления диагноза «гипогонадизм» необходимо тщательно расспросить и детализировать жалобы, выяснить анамнез заболевания. Далее, с учетом возраста, проводят антропометрию, выясняют общесоматический статус, тщательно осматривают внутренние и наружные половые органы. Затем оценивают темпы полового развития, выясняют наличие или отсутствие признаков недостаточности половых гормонов.

В диагностике гипогонадизма важную роль играет рентгенографическое исследование, по результатам которого оценивают соответствие костного возраста биологическому и состояние костей, признаки опухоли турецкого седла или наличие признаков кальцификации в области турецкого седла.

Костный возраст является важным признаком полового созревания. Признаками полной половой зрелости считают полное исчезновение на рентгенограмме зон роста костей. При выполнении такой оценки следует учитывать и регион проживания пациента (в южных странах половое созревание наступает быстрее, а в северных – медленнее). Также рекомендовано искать другие признаки нарушения костной системы, так как они могут указать на заболевание другой этиологии, имеющее сходную с гипогонадизмом клиническую картину.

При гинекологическом осмотре с гипогонадизмомЕще одним важным этапом диагностики является определение содержания половых гормонов в сыворотке крови и такие исследования как:

  • Спермограмма (анализ спермы). Чаще всего такой анализ выявляет олигоспермию (недостаточное количество спермы).
  • Хромосомный анализ (выявление кариотипа).
  • Биопсия яичек.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Основой лечения гипогонадизма является заместительная терапия мужскими половыми гормонами. Если гормональная терапия была начата своевременно, то у мальчиков развиваются вторичные половые признаки, часто удается сохранить и нормальную половую функцию.

Иногда, например, при крипторхизме, необходимо хирургическое вмешательство. Выполняют его обычно в возрасте 1-1,5 года. Если этого не сделать, то яичко, находясь в неблагоприятных условиях, погибнет, что может привести к бесплодию. Для лечения гипогонадотропного гипогонадизма следует, в первую очередь, лечить основное заболевание. Если заболевание вызвано опухолью мозга, нужно хирургическое вмешательство или лучевая терапия.

Заместительная терапия подбирается в зависимости от возраста пациента и конечной цели терапии. Если заболевание проявилось в зрелом возрасте, и нет необходимости в сохранении репродуктивной функции, то применяется заместительная терапия тестостероном. Если заболевание проявилось в младшем возрасте, то вначале назначают короткий курс тестостерона, а затем переводят пациента на препараты гонадотропных гормонов. Такая тактика обеспечивает нормализацию сперматогенеза и сохраняет репродуктивную функцию.

Лечение гипогонадизма у женщин

Гонадотропный гипогонадизмПервичный гипогонадизм у женщин также лечится путем назначения половых гормонов. В данном случае женских. Если лечение проходит успешно, и с началом полового развития у девочки начинаются менструации, то необходимо перевести пациентку на применение комбинированных оральных контрацептивов.

Нужно помнить, что гормональная терапия противопоказана при тромбофлебите, онкологических процессах в половых органах или молочных железах, а также при заболеваниях печени, почек или сердечно-сосудистой системы.

Как правило, прогноз для жизни при гипогонадизме у женщин благоприятный. А при условии своевременного начала гормональной терапии возможно и частичное сохранение репродуктивной функции.

Комментарии

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Комментариев пока нет, будьте первым.